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NEJM:突然失忆,大脑空白,完全“断片”,可能是得了这种病

国际科学 2023-03-29

The following article is from 医学新视点 Author 医学新视点




你是否也曾有过突然失忆的经历?就好像突然间就忘记了发生过的事情,这种遗忘可能持续几分钟,甚至几小时?大脑的记事功能全面“宕机”,你茫茫然不知所措。


这可能是一种叫做“短暂性全面性遗忘”的疾病,典型表现为突然发作的全面遗忘,持续数分钟到数小时,但其他认知功能均正常。研究显示,每年每10万人中约3~8个人会出现短暂性全面性遗忘,且多见于年龄>50岁的人群。


近日,《新英格兰医学杂志》(NEJM)发表短暂性全面性遗忘综述,阐述了疾病相关症状、临床诊断和鉴别诊断及影像学进展。


截图来源:NEJM


出现哪些症状,可能是短暂性全面性遗忘?


患者在患病期间,先会出现几秒钟的顺行性遗忘(即,记不住新发生的事情,但记得过去发生的事情),而后几个小时、几天或更长的时间会出现逆行性遗忘(即,想不起来发病之前的几个小时或几天的事情)。这个过程中,患者经常会刻板重复问题,如:


“我是怎么到这儿的?”“我们在什么地方?”“发生了什么事?”“现在几点了?”

有时候,患者间隔30秒左右的时间就会询问一次,甚至询问上百次。但患者其他功能均正常,例如并不影响患者参加国际象棋比赛,完成音乐演出等。绝大多数患者也可以准确的说出自己的姓名、出生日期、配偶和亲属姓名,并认出哪些是自己的亲戚。

尽管无法准确预测到患者恢复正常的时间点,但通常患病后的几个小时患者的病情即可好转,但丢失的记忆却永久的失去了。多数患者为此感到很是苦恼,因为无论是患病期间还是病情好转后,神经学检查和最初的脑部影像学检查结果都无异常,就好像在某个时间段生活突然被按下了停止键。


《纽约时报》记者曾对此病有过第一人称视角的描述:“一个狂风大作的星期六,我在一艘去往长岛海湾的船上,但这中间的每一个细节都从我的记忆中消失了,就像格式化硬盘一样。”


如何诊断短暂性全面性遗忘?


一直以来,多数患者和家属都会选择神经科就诊。但目前短暂性全面性遗忘尚无明确的诊断标准,一般无需进行广泛检查,除非有明确病史或神经系统检查结果,提示患者可能有短暂性脑缺血、卒中(中风)等疾病,且未观察到有头部损伤。临床上排除患者是中风或其他记忆丧失后,MRI脑成像可能是诊断检查的重要方式。现在我们已经知道,多数患者脑成像可见海马结构或邻近结构有一个或多个点状病变,但这些病变多延迟出现,且为一过性


短暂性全面性遗忘患者发作后36小时的脑部MRI,可见左右海马结构点状区域弥散受限(图片来源:参考文献[1])


文章提供了相关参考标准,注意避免将谵妄、失语症等错误的归类为短暂性全面遗忘。

根据Caplan诊断标准:

1、发作时必须要有目击者

2、患者认知功能障碍仅限于重复询问和健忘

3、没有其他神经系统体征或症状

4、短暂失忆,通常持续几个小时或一天


根据Hodges and Warlow诊断标准:


1、发作时必须要有目击者

2、出现明确的顺行性遗忘

3、没有意识模糊、认知障碍或个人身份丧失

4、病情发作在24小时内消退

5、发作期间或发作后无局灶性神经系统体征

6、无癫痫特征

7、近期无头部损伤或活动性癫痫


短暂性全面性遗忘的病因是什么?


目前病因尚不明确,相对比较确定的是,患有偏头痛的患者发病风险更高,特别是青少年。在发病机制方面的解释也尚不充分,早期曾认为是癫痫发作所致,但脑电图结果不支持这一假设。现在多数考虑与大脑后循环缺血有关,不过现有证据表明,患病后继发中风的风险非常低。


从既往的回顾性研究结果来看,男性患者略多于女性患者,15%的患者有一次以上的病情发作,间隔时间在2年左右,约2/3的患者至少有≥3次以上的发作经历。此外,多数患者发病前通常都有极度疲劳的情况,如突然一头扎入冷水中。


小结


总之,短暂性全面性遗忘是一种突发可逆的顺行性和逆行性记忆功能障碍,可持续数分钟到数小时,身体其他方面均健康的成人可患病。临床鉴别诊断时需考虑到几种可能出现类似遗忘症状的疾病,如全面性近视错乱、癫痫发作、共济失调、眩晕等。除非患者有典型症状需要做鉴别诊断,否则无需做广泛性检查(虽然目前对这一建议还存在争议)。

虽然目前对短暂性全面性遗忘有多种发病机制的解释,但仍旧病因不明,不过多数患者预后良好,约15%患者可能在数年后出现复发。


参考资料

[1] Arena JE, Rabinstein AA. Transient global amnesia. Mayo Clin Proc. 2015 Feb;90(2):264-72. doi: 10.1016/j.mayocp.2014.12.001. PMID: 25659242.



编辑 | succy



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